НИВЛ при врождённых миопатиях — компенсация дыхательной недостаточности

В последние 10-20 лет всё более широко используется метод неинвазивной вентиляции лёгких — НИВЛ при миопатии – нервно-мышечных патологиях. Одним из таких заболеваний является врождённая миопатия — так определяют многие нервно – мышечные расстройства. Имеются в виду наследственные дефекты мышц, предопределяющие их гипотонию и слабость.

Определяют четыре вида миопатии:

  1. наиболее распространённая немалиновая,
  2. редкое заболевание – 1случай на 50 000 рождений – миотубулярная,
  3. в основном заключающаяся в слабости мышц, расположенных ближе к центру тела – коровая,
  4. врождённая фиброзная диспропорция – заболевание, связанное с мышечной слабостью, которая может компенсироваться с возрастом и ростом ребёнка, но в тяжёлых случаях может привести к инвалидности.




Для тяжёлой формы 1,2 и 4 типов патологии пациенты могут мучиться от дыхательной недостаточности. Компенсировать её – задача родителей и тех, кто несёт ответственность за уход, обеспечивающий рост и развитие ребёнка.

НИВЛ при врождённой миопатии: как и чем лечить

Заболевания, связанные с врождённой миопатией, могут осложняться недостаточностью дыхания и недостаточной вентиляцией лёгких. В случаях, когда заболевание протекает легко, родители могут не заметить слабо выраженную симптоматику. Обычно диагноз ставит врач на основании осмотра больного и приборного тестирования.

При этом медикаментозная терапия заболевания до настоящего времени не разработана. Помощь больному состоит в симптоматическом лечении для улучшения качества и продления срока жизни. Наряду с массажами, физио- и гидротерапией, используется неинвазивная вентиляция лёгких при миопатии.

Во время процедуры очищенный воздух из специального аппарата при определённом давлении подаётся через маску в дыхательную систему больного. Маска связана с аппаратом шлангом.

Известны компании, которые специализируются на изготовлении таких устройств. Выбор аппарата и режимов лечения выполняется по рекомендации врача.

Перед началом сеансов лечения необходимо подобрать удобную для пациента маску и выделить время на то, чтобы он к этой маске привык. Следует также максимально настроить больного на необходимость и полезность таких процедур.

НИВЛ при врожденных миопатиях с использованием оборудования современных конструкций выполняется по технологии, которая автоматически поддерживает необходимый режим и обеспечивает необходимую помощь пациенту, страдающему нарушениями процесса дыхания. Но перед этим нужно провести полную диагностику нарушений дыхания — подробности узнайте здесь https://ukrtelemed.com/diagnostika-narusheniy-dyhaniya/.